БЕЛОДРОБНА АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТОНИЯ ПРИ СИСТЕМНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН

Стегнато, ясно и пространно в монографията са отразени съвременните схващания относно определението, класификацията, патогенезата, тромботичните съдови промени, имунните механизми, хемодинамичните характеристики, патологоанатомичните изменения, проявите при системните заболявания на съединителната тъкан (прогресираща системна скрелодермия, системен еритемен лупус, смесена съединителнотъканна болест, синдром на Sjögren, първичен антифосфолипиден синдром, ревматоиден артрит, дерматомиозит/полизиозит и системни васкулити), клиничните и физикални прояви, формите, диагностичните методи, еволюцията, прогнозата и лечението на артериалната пулмонална хипертония – един все още слабо познат от широката медицинска общност клиничен проблем със сериозна прогноза и все още недостатъчно ефективно лечение.

Пулмоналната хипертония (ПХ) е разнородна група от хемодинамични синдроми, чиято основна проява е прогресивното нарастване на белодробното съдово налягане (респективно съпротивление), което предизвиква деснокамерно обременяване и декомпенсиране. При болните с ПХ преживяемостта е значимо скъсена – до 2.5-3 години след поставяне на диагнозата. Лечението й е трудно и малко успешно, а усложненията са сериозни. ПХ може да се наблюдава в прекапилярния и (или) посткапилярния съдов сектор. Етиологията е разнообразна и обхваща белодробни и извънбелодробни причини.
Обект на настоящата монография е артериалната пулмонална хипертония (АПХ), и по-конкретно тези форми, които възникват в хода на някои системни заболявания на съединителната тъкан (СЗСТ). В обзора са представени съвременните концепции за патогенезата, патологоанатомията, клиниката, диагностиката, еволюцията, прогнозата и лечението на тези форми. Връзката между ПХ и системните ревматични заболявания е добре позната. Честотата при различните СЗСТ е различна, като варира между 15 и 30%. При системната прогресивна скрелодермия, смесената съединителнотъканна болест и системния лупус тя е съществен или водещ елемент на клиничното протичане. При други автоимунни заболявания – ревматоиден артрит, болест на Sjögren, първичен антифосфолипиден синдром, АПХ се наблюдава с по-малка честота. В някои случаи ПХ предопределя еволюцията и прогнозата на болестта. В сравнение с идиопатичната форма на АПХ болните с ПХ в хода на СЗСТ са със сигнификантно по-лоша прогноза. Причините за появата на АПХ са разнообразни – първична артериална съдова увреда, обширна белодробна фиброза, хроничен тромбемболизъм, миокардно ангажиране, което налага различен диагностичен и терапевтичен подход при болните.